Frontotemporal demens er en klinisk diagnose, som stilles på baggrund af en samlet vurdering af sygehistorie, symptombillede og undersøgelsesresultater.
Udredning af frontotemporal demens bør suppleres med neuropsykologisk undersøgelse, CT- eller MR-scanning og i den tidlige fase af sygdommen også funktionel scanning (fx PET).
Analyse af biomarkører fra rygmarvsvæsken kan bidrage til at skelne mellem frontotemporal demens og Alzheimers sygdom. Ved frontotemporal demens er total-tau-niveauet i rygmarvsvæsken ofte forhøjet som udtryk for degeneration af neuronerne. Forhøjet total-tau ser man også hos andre sygdomstilstande præget af neurodegeneration.
Diagnosekriterier for af frontotemporal demens blev formuleret i 2001 af en international ekspertgruppe (McKhann et al., 2001). Konsensuskriterier for adfærdsvarianten af frontotemporal demens er udarbejdet af The International Behavioural Variant FTD Criteria Consortium (Rascovsky et al., 2011).
Forslag til klassifikation af primær progressiv afasi og undertyper heraf er udarbejdet af en international arbejdsgruppe (Gorno-Tempini et al., 2011).
McKhann GM, Albert MS, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski JQ, et al. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia: report of the Work Group on Frontotemporal Dementia and Pick's Disease. Arch Neurol. 2001;58(11):1803-9
Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011 Mar 15;76(11):1006-14.