NIA-AA diagnosekriterier for Alzheimers sygdom

1. Patienten opfylder generelle kriterier for demens

2. Snigende debut. Symptomerne har udviklet sig gradvist gennem måneder eller år – ikke pludseligt over timer eller dage;

3. Entydig sygehistorie med kognitiv svækkelse over tid baseret enten på oplysninger eller observationer; og

4. De tidligste og mest fremtrædende kognitive funktionssvigt (deficits) fremgår tydeligt af anamnese og objektiv undersøgelse indenfor en af følgende kategorier.

Amnestisk udgave:
Dette er det mest almindelige syndrom indenfor Alzheimerdemens. De kognitive svigt omfatter forringelse af både indlæring og genkaldelse af nyligt tilegnede oplysninger. Der kræves også svigt indenfor mindst ét andet kognitivt domæne (dømmekraft, overblik og evne til at løse komplekse opgaver; visuelt-rumlige færdigheder; sproglige færdigheder; personlighed, adfærd eller situationsfornemmelse)

Ikke-amnestisk udgave:

• i. Sproglig variant: de mest fremtrædende svigt er indenfor ordmobilisering, men der skal også være svigt indenfor andre kognitive domæner;
• ii. Visuelt-rumlig variant: de mest fremtrædende svigt er indenfor rumlig kognition, hvilket omfatter objektagnosi, forringet ansigtsgenkendelse, simultanagnosi og aleksi. Svigt indenfor andre kognitive domæner skal også være til stede.
• iii. Eksekutiv variant: de mest fremtrædende svigt er forringet evne til at ræsonnere og svækket dømmekraft og problemløsning. Svigt indenfor andre kognitive domæner skal også være til stede.

5. Diagnosen sandsynlig Alzheimerdemens må ikke anvendes, når der er dokumentation for enten:

1. væsentlig samtidig cerebrovaskulær sygdom defineret ved en sygehistorie med 2 en apopleksi der er tidsmæssigt forbundet med debut eller forværring af kognitiv svækkelse; eller tilstedeværelse af talrige eller store infarkter eller udbredte hyperintensiteter i hvid substans; eller
2. kernesymptomer på Lewy body demens ud over selve demensen; eller
3. tydelige tegn på frontallapsvarianten (behavioral variant) af frontotemporal demens; eller
4. tydelige tegn på den semantiske variant eller den ikke-flydende, agrammatiske variant af de primære progressive afasier; eller
5. dokumentation for anden samtidig neurologiske sygdom eller ikke-neurologisk komorbiditet eller brug af medicin, der kan have væsentlig indflydelse på det kognitive funktionsniveau.

1. Sandsynlig Alzheimerdemens med dokumenteret kognitiv svækkelse over tid
Visheden for, at der er tale om sandsynlig Alzheimerdemens, øges, hvis et forløb med kognitiv svækkelse over tid kan dokumenteres gennem flere vurderinger efter hinanden baseret på en kombination af oplysninger fra informanter samt kognitiv testning i form af enten neuropsykologisk undersøgelse eller standardiserede kognitive screeninger (mental status undersøgelse).

2. Sandsynlig Alzheimerdemens hos en bærer med en relevant genetisk mutation
Hos patienter, der opfylder de kliniske kernekriterier for sandsynlig Alzheimerdemens, øges visheden for at tilstanden skyldes Alzheimerpatologi, hvis de er bærere af en genetisk mutation, der forårsager Alzheimers sygdom (APP, PSEN1 eller PSEN2). Det at være bærer at ε4 allelen af APOE genet regnes ikke for at være tilstrækkelig specifikt til at øge sikkerheden.

1. Atypisk forløb
Ved et atypisk forløb er de kliniske kernekriterier opfyldt med hensyn til arten af kognitive funktionsssvigt ved Alzheimerdemens, men forløbet afviger enten ved at de kognitive deficits er pludseligt indsættende, ved utilstrækkelige anamnestiske oplysninger eller ved utilstrækkelig objektiv testbaseret dokumentation for fremadskridende kognitiv svækkelse.

2. Ætiologisk blandet udgave
Ved en ætiologisk blandet (mixed) udgave er de kliniske kernekriterier for Alzheimerdemens opfyldt, men der er dokumentation for andre komplicerende forhold som anført ovenfor under sandsynlig Alzheimerdemens punkt 4 (a-e): cerebrovaskulær sygdom, Lewy body demens eller frontotemporal demens – eller for ikke-neurologiske sygdomme eller brug af medicin, der kan have væsentlig indflydelse på det kognitive funktionsniveau.