Diagnosekriterier for Lewy body demens

Siden 1996 er kriterier for diagnosticering og behandling af demens med Lewy Bodies blevet udarbejdet af det internationale DLB konsortium. Kriterierne er blevet revideret i 1999, 2005 og 2017.

Centralt kriterium (nødvendigt for diagnosen sandsynlig eller mulig DLB)

Demens defineret som en progredierende kognitiv forringelse, der er tilstrækkeligt alvorlig til at påvirke normale sociale eller arbejdsmæssige funktioner eller hverdagsaktiviteter.

Udtalt eller vedvarende hukommelsesbesvær ses ikke nødvendigvis i de tidlige faser, men bliver som regel tydelig efterhånden som sygdommen progredierer. Svigt i tests til måling af opmærksomhed, eksekutiv funktion og visuoperceptuel færdighed kan være særligt udtalte og forekomme tidligt i forløbet.

Kliniske kernekriterier

(De første 3 forekommer typisk tidligt og kan være til stede gennem hele forløbet).

  • Fluktuerende kognition med udtalte variationer i opmærksomhed og vågenhed
  • Recidiverende visuelle hallucinationer, der typisk er naturtro og detaljerede
  • REM sleep behavior disorder, der kan forudgå kognitiv forringelse
  • Et eller flere spontane kardinale parkinsonistiske symptomer i form af bradykinesi (langsomme bevægelser og formindskelse i amplitude eller hastighed) hviletremor eller rigiditet

Støttende kliniske kriterier

  • Udtalt neuroleptika-sensitivitet
  • Postural instabilitet
  • Gentagne fald
  • Synkoper eller andre forbigående episoder med manglende responsivitet
  • Svær autonom dysfunktion; fx konstipation, ortostatisk hypotension, urininkontinens
  • Hypersomni
  • Hyposmi
  • Hallucinationer i andre sansemodaliteter
  • Systematiserede vrangforestillinger
  • Apati, angst og depression

Indikative biomarkører

  • Lav dopamintransporter-optagelse i basalganglierne påvist ved SPECT eller PET
  • Abnorm (lav optagelse) 123iodine-MIBG myocardiescintigrafi
  • Polysomnografisk bekræftelse af REM-søvn uden atoni

Støttende biomarkører

  • Relativt velbevaret medial temporallap på CT eller MR
  • Generel lav optagelse på SPECT/PET perfusions-/metabolisme-scanning med nedsat aktivitet occipitalt ± the cingulate island sign på FDG-PET
  • Udtalt posterior lavfrekvent aktivitet på EEG med periodiske fluktuationer i præ-alpha/theta spektret

Sandsynlig DLB kan diagnosticeres hvis:

  1. to eller flere kliniske kernekriterier er opfyldt med eller uden tilstedeværelsen af indikative biomarkører, eller
  2. kun et enkelt klinisk kernekriterie er opfyldt – men sammen med en eller flere indikative biomarkører.


Sandsynlig DLB bør ikke diagnosticeres alene ved hjælp af biomarkører

Mulig DLB kan diagnosticeres hvis:

  1. kun et enkelt klinisk kernekriterie er opfyldt uden evidens fra indikative biomarkører, eller
  2. en eller flere indikative biomarkører er til stede, men ingen kliniske kernekriterier er opfyldt.


DLB er mindre sandsynlig, hvis:

  • patienten har anden somatisk sygdom eller hjernesygdom, herunder cerebrovaskulær sygdom, der helt eller delvis kan forklare det kliniske billede. Anden sygdom udelukker dog ikke en DLB diagnose men kan være tegn på blandet eller multifaktoriel patologi, der bidrager til det kliniske billede.
  • parkinsonistiske symptomer udgør det eneste kliniske kernekriterie og først forekommer ved svær demens.
Se forskningskriterier for MCI med Lewy bodies (MCI-LB)

Kilder

McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, Halliday G, Taylor JP, Weintraub D, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88-100.
PubMed
Lim SM, Katsifis A, Villemagne VL, Best R, Jones G, Saling M, et al. The 18F-FDG PET cingulate island sign and comparison to 123I-beta-CIT SPECT for diagnosis of dementia with Lewy bodies. J Nucl Med. 2009;50(10):1638-45.
PubMed
Emner
Diagnosekriterier
Lewy body demens
Udskriv
Senest opdateret: