Huntingtons sygdom

Huntingtons sygdom (Huntingtons chorea; chorea Huntington) er en arvelig neurodegenerativ sygdom, der medfører neurologiske og psykiske symptomer – inklusive demens.

Sygdommen er opkaldt efter den amerikanske praktiserende læge, George S. Huntington (1850-1916), der i 1872 beskrev sygdommen i en familie, som han havde fulgt gennem flere generationer.

Chorea er det græske ord for 'dans' eller 'kordans' og refererer til de ufrivillige, kastende og vridende bevægelser, som de fleste patienter udvikler. Fænomenet kaldtes tidligere sanktvejtsdans og ses også ved andre sygdomme.

Demens udvikles efterhånden hos flertallet af de patienter, der får sygdommen i en ung alder (før ca. 60-årsalderen). Hvis sygdommen debuterer sent, er forløbet ofte mere godartet, og der indtræder kun demens i lettere grad.

Senest opdateret: