Sygdomsmekanismer ved atypiske Parkinsonsygdomme

De atypiske parkinsonsyndromer har forskellige sygdomsmekanismer.

Multipel system atrofi (MSA)

Ved multipel system atrofi (MSA) ses abnorm ophobning af alpha-synuklein-positive inklusionslegemer i hjernen og hjernestammen. MSA er således knyttet til synukleinopatierne, der også omfatter Lewy body demens og Parkinsons sygdom.

Progressiv supranukleær parese (PSP) og corticobasal degeneration (CBD)

Ved både progressiv supranukleær parese (PSP) og corticobasal degeneration (CBD) forekommer abnorm ophobning af neurofibrillære tangles, som består af tauprotein. Syndromerne indregnes derfor under tauopatierne sammen med frontallapsvarianten af frontotemporal demens.

Ved PSP forekommer de neurofibrillære tangles i basalganglierne, hjernestammen, præfrontal cortex og cerebellum. Også ved CBD er de neurodegenerative forandringer, som navnet antyder, til stede både kortikalt og i basalganglierne.

Som følge af overlappet i underliggende sygdomsmekanismer – og i nogen grad også i symptomatologi – bliver PSP og CBD undertiden opfattet som tilhørende samme sygdomsspektrum.

Paulson OB, Gjerris F, Sørensen PS, Waldemar G, Sørensen JCH, Sellebjerg F. Klinisk neurologi og neurokirurgi. 7 ed. København: FADL's Forlag; 2020
FADL's Forlag
Armstrong MJ, McFarland N. Recognizing and treating atypical Parkinson disorders. Handb Clin Neurol. 2019;167:301-20
PubMed
Deutschlander AB, Ross OA, Dickson DW, Wszolek ZK. Atypical parkinsonian syndromes: a general neurologist's perspective. Eur J Neurol. 2018;25(1):41-58
PubMed
Hoglinger GU, Kassubek J, Csoti I, Ehret R, Herbst H, Wellach I, et al. Differentiation of atypical Parkinson syndromes. J Neural Transm (Vienna). 2017;124(8):997-1004
PubMed
Danmodis. Atypisk parkinsonisme
Danmodis
Emner
Atypiske parkinsonsyndromer
Udskriv
Senest opdateret:

Genveje og links