Konsensusklassifikation af posterior cortikal atrofi

Konsensusklassifikationen af posterior cortikal atrofi (PCA) er formuleret af en international ekspertgruppe under ledelse af Sebastian J. Crutch og Jonathan M. Schott.

Klassifikationen indeholder tre niveauer:

  • Niveau 1 beskriver kernekriterier for det klinisk-radiologiske PCA-syndrom.
  • Niveau 2 differentierer mellem et rent PCA-syndrom og et PCA-plus syndrom, der omfatter patienter, der også opfylder kriterier for fx Lewy body demens eller corticobasal degeneration.
  • Niveau 3 beskriver kriterier for sygdomsspecifikke (ætiologiske) PCA-diagnoser (fx PCA forårsaget af Alzheimers sygdom eller PCA forårsaget af Lewy body demens.

Kernekriterier for det klinisk-radiologiske PCA-syndrom

(klassifikationsniveau 1)

Kliniske karakteristika

  • Snigende debut
  • Gradvis progression
  • Fremtrædende tidlige forstyrrelser af visuelle funktioner med eller uden andre posteriore kognitive funktioner

Kognitive symptomer

Mindst tre af følgende symptomer skal være til stede som tidlige symptomer eller debutsymptomer med eller uden tegn på, at de påvirker den praktiske funktionsevne i hverdagen.

  • Forstyrret rumlig perception
  • Simultanagnosi
  • Forstyrret objektperception
  • Konstruktions-dyspraksi
  • Agnosi for omgivelserne
  • Okulomotorisk apraksi
  • Påklædningsapraksi
  • Optisk apraksi
  • Aleksi
  • Højre/venstre desorientering
  • Akalkuli
  • Apraksi af ekstremiteter (ikke ekstremitet-kinetisk)
  • Apperceptiv prosopagnosi
  • Agrafi
  • Homonym synsfeltdefekt
  • Fingeragnosi

Alle følgende kriterier skal være opfyldt:

  • Relativt bevaret anterograd hukommelse
  • Relativt bevaret sprog og ikke-visuelle sproglige funktioner
  • Relativt bevaret eksekutive funktioner
  • Relativt bevaret adfærd og personlighed

Billeddannelse

Overvejende occipitoparietal eller occipitotemporal atrofi/hypometabolisme/hypoperfusion på MRI/FDG-PET/SPECT.

Eksklusionskriterier

  • Hjernetumor eller anden masselæsion, der kan forklare symptomerne.
  • Væsentlig vaskulær sygdom, herunder fokal apopleksi, der kan forklare symptomerne.
  • Afferent visuel årsag (fx synsnerve, chiasma eller kanal).
  • Andre identificerbare årsager til kognitiv svækkelse.

Kriterier for klassifikationsniveau 2 (rent PCA-syndrom og PCA-plus syndrom) og klassifikationsniveau 3 (sygdomsspecifikke kriterier) fremgår af Crutch et al. 2017.

Kilder

Crutch SJ, Schott JM, Rabinovici GD, Murray M, Snowden JS, van der Flier WM, et al. Consensus classification of posterior cortical atrophy. Alzheimers Dement. 2017;13(8):870-84.
PubMed
Emner
Faglige redskaber
Udskriv
Senest opdateret: