Forekomst og arvelighed af frontotemporal demens

Frontotemporal demens kan debutere allerede fra omkring 40-årsalderen, og op imod 12 % af alle tilfælde debuterer før 50-årsalderen, hvilket er væsentligt tidligere end for andre demenssygdomme. I Danmark stilles diagnosen frontotemporal demens ca. 150 gange årligt ved demensudredningsenheder, hvilket gør sygdomsgruppen til den fjerde eller femte hyppigste årsag til demens. 

Der er ingen kendte risikofaktorer for frontotemporal demens ud over arvelighed.

Alle typer af frontotemporal demens er fremadskridende og ender med svær demens. Der kan være forløb fra få år til op imod 12-15 år.

Arvelighed

Frontotemporal demens er hyppigere arvelig sammenlignet med Alzheimers sygdom. Det estimeres, at 30-40 % af patienter med frontotemporal demens har en familiehistorie med forekomst af frontotemporal demens eller anden neurodegenerativ sygdom, og at 10-20 % af sygdomstilfælde er autosomal dominant arvelige. Der er både klinisk og genetisk overlap med muskelsvindssygdommen amyotrofisk lateral sklerose (ALS), og en specifik ændring i C9orf72-genet, som er den hyppigste genetiske baggrund for frontotemporal demens, disponerer også til ALS samt øget forekomst af psykisk sygdom. Der er flere gener involveret i arvelig frontotemporal demens, herunder GRN og MAPT.