Status på Lewy body demens
Klinisk er Lewy body demens kendetegnet ved visuelle hallucinationer, fluktuerende kognitivt funktionsniveau, parkinsonisme og søvnforstyrrelser i form af såkaldt REM-sleep behaviour disorder. Der er betydelig variation i debutsymptomer og sygdomsudvikling , og patienterne fejldiagnosticeres ofte som havende en psykisk lidelse eller en anden type demenssygdom.
Lewy body demens er neuropatologisk karakteriseret ved ophobning af klumper af fejlfoldet alfasynuklein kendt som Lewy-legemer og Lewy-neuritter inde i hjernecellerne. Men der ses også tit andre typer af sygdomsforandringer i hjernen blandt patienterne, hvilket svækker præcisionen af biologiske markører for sygdommen.
Nye behandlinger og biomarkører
Den første artikel i serien gennemgår det seneste årtis udvikling inden for forståelsen af genetikken og sygdomsmekanismerne involveret i Lewy body demens. Artiklen beskriver bl.a. de molekylære mekanismer bag dysfunktion af nervecellernes mitokondrier (energiforsyning), lysosomer (affaldshåndtering) samt neuroinflammation (betændelsesreaktioner), der bidrager til sygdommen.
Den anden artikel beskæftiger sig med de aktuelle og fremtidige muligheder for behandling af Lewy body demens. Der er flere kliniske forsøg i gang rettet mod nye behandlingsmål i form af bl.a. ophobninger af proteinstoffet alfasynuklein og neuroinflammation. Forfatterne opfordrer klinikere til at anvende værktøjet DIAMOND, der er udviklet til at hjælpe med at udrede og behandle patienter med Lewy body demens.
Den tredje artikel beskriver den aktuelle udvikling inden for biomarkører for Lewy body demens. Nye væskebaserede biomarkører, der er følsomme for selv lave koncentrationer af alfasynuklein, beta-amyloid og tau i rygmarvsvæske og blodplasma, er på vej. Der arbejdes bl.a. med såkaldt multiplex-teknologi, der muliggør samtidig måling af flere typer af proteiner i den samme prøve.
Eksperterne forventer, at de nye biomarkører inden for en årrække vil være klar til brug i klinisk praksis og vil kunne bruges som outcomes i kliniske forsøg. Dette vil i givet fald kunne bane vejen for tidlig diagnose, monitorering af sygdomsudvikling og vurdering af prognosen, ligesom det vil gøre det lettere at gennemføre kliniske forsøg med nye sygdomsmodificerende behandlinger. Artikelserien udkommer i anledning af 30-års jubilæet for etableringen af the Dementia with Lewy Bodies Consortium, der arbejder med udvikling af diagnosekriterier og behandlingsmuligheder for Lewy body demens.