Posterior cortikal atrofi er en tidligt indsættende variant af Alzheimers sygdom
Betegnelsen posterior kortikal atrofi betyder noget i retning af svind i den bagerste del af hjernebarken. Denne del af hjernebarken understøtter forarbejdning af synsindtryk, og patienter med den pågældende sygdom har typisk problemer med at bedømme afstande, skelne mellem genstande, der bevæger sig, og genstande, der står stille, samt at læse, skrive og regne. Til gengæld klarer de sig ofte upåfaldende ved en undersøgelse hos øjenlægen.
Posterior cortikal atrofi er en relativt sjælden demenssygdom, og det var først i 2017, at man fik etableret konsensuskriterier for diagnosticering af sygdommen.
Tidlig symptomdebut
En international forskergruppe anført af forskere fra University of California San Francisco har gennemført den første store undersøgelse af patienter med posterior kortikal atrofi. Forskerne indsamlede journaloplysninger fra mere end 1.000 patienter diagnosticeret med sygdommen fordelt på 36 forskningscentre i 16 lande.
Patienterne viste sig at være relativt unge med en gennemsnitlig alder ved debut af symptomer på kun 59,4 år, hvilket er væsentligt yngre end debutalderen for Alzheimers sygdom. Der gik i gennemsnit 3,8 år fra symptomdebut til diagnosetidspunktet (omkring 63-års alderen), hvilket er relativt lang tid. 60 % af patienterne var kvinder.
I starten af sygdomsforløbet havde 61 % af patienterne svært ved at kopiere en tegning. Halvdelen af dem manglede rumopfattelse og dybdeperception eller kunne ikke se mere end én genstand ad gangen – såkaldt simultan-agnosi. Hvis patienten fx kikker på en trafikeret gade, ser vedkommende måske kun en bil, en bus eller en cyklist, men opfatter ikke den samlede mængde trafikanter.
Positive alzheimermarkører
Flertallet af patienterne havde positive biologiske markører for Alzheimers sygdom. Ved PET-scanning sås tau-patologi hos 97 % af patienterne og amyloid-patologi hos 94 %. Ved analyse af rygmarvsvæsken sås Abeta-42 patologi hos 81 % af patienterne og fosfor-tau patologi hos 65 %, primært i form af p-tau181.
Der forelå autopsi af hjernevævet på 145 patienter, hvoraf 135 opfyldte neuropatologiske kriterier for alzheimer, og 64 patienter havde yderligere patologi i form af Lewy body-forandringer.
Samlet set viser resultaterne, at næsten alle patienter med posterior cortikal atrofi har underliggende Alzheimers sygdom, om end symptombilledet er ganske atypisk. Halvdelen af patienterne har intakt hukommelsesfunktion på diagnosetidspunktet, ca. 60 % har intakte mentale styringsfunktioner, og 70 % har intakt sprog.
De knap fire års ventetid fra symptomdebut til diagnosetidspunkt afspejler, at diagnosen ofte er vanskelig at stille. Der mangler viden om, hvordan patienter med posterior cortikal atrofi responderer på medicin mod alzheimer, men da de har sygdommen, vurderer forskerne, at behandling herimod må være relevant.
Studiet er publiceret i det anerkendte fagtidsskrift Lancet Neurology.